2022-05-23
致心律失常性右室心肌病是一种常染色体显性遗传疾病,即基因问题,临床上主要表现为右室心尖部心肌逐渐被纤维组织所取代。
致心律失常性右室心肌病是一种常染色体显性遗传疾病,即基因问题,临床上主要表现为右室心尖部心肌逐渐被纤维组织所取代。
众所周知,心肌组织是具有收缩能力的,会通过闰盘结构与心脏的其它心肌出现协同收缩,是保证心脏生理性收缩功能的关键。
一旦纤维组织取代为心肌组织以后,纤维组织与心肌组织没有能够协同收缩电耦合的机制,会出现收缩不同步,从而导致各种各样恶性的心律失常,如室速、室颤的发作。
致心律失常性右室心肌病多发生于年轻的男性患者,都是以猝死为表现,因此致心律失常性右室心肌病对于临床是高度重视的一种遗传性心肌疾病,需要进行积极治疗。
对于致右室心律失常心肌病的治疗主要通过药物治疗,并用植入性的除颤器缓解各种各样猝死的发生,达到改善生活质量的目的以及延长患者寿命的目的。
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